Bifid je späť u detí

Zadná strana Bifidu je porušením vnútromaternicového vývoja, pri ktorom je chrbtica rozdelená (meningocele). Miecha a nervy (myelomeningocele) môžu spadnúť do tejto diery. Na zadnej strane novorodenca sa pozoruje veľká tvorba kože, pokiaľ sa patológia nevyvíja skryto. Takýto klinický obraz vedie prinajlepšom k neurologickým a motorickým poruchám, v horšom prípade k vážnemu zdravotnému postihnutiu, zhoršenému intelektuálnemu vývoju, paralýze a smrti..

Lekári pozorne sledujú vývoj plodu, aby mohli čo najskôr bojovať s deformáciou. Hneď ako sa dieťa narodí, vykoná sa chirurgická operácia, aby sa predišlo komplikáciám. Hlavným preventívnym odporúčaním je užívanie kyseliny listovej od okamihu, keď začnete plánovať tehotenstvo až do konca prvého trimestra.

Čo je Bifidov chrbát?

Zadná strana Bifidu je deformácia chrbtice, vnútromaternicový vývin medzery v chrbtici.

Lekári sa domnievajú, že najčastejšie je to kvôli nedostatku folátu počas tehotenstva. Na začiatku tehotenstva sa začína vyvíjať nervový systém a so zadnou časťou bifidu sa prestane vyvíjať určitá časť miechy. Ochorenie má niekoľko stupňov závažnosti. Pomocou ultrazvuku sa Bifida Spine detekuje počas vývoja plodu. Tehotná žena zvyčajne nepociťuje žiadne prejavy skutočnosti, že by sa takáto patológia pozorovala. Lekári môžu mať podozrenie na Bifidov chrbát na základe výsledkov krvných testov a zisteného nedostatku určitých látok v tele matky..

Po narodení dieťaťa s Bifidovým chrbtom je toto porušenie zarážajúce. Liečia sa iba chirurgickým zákrokom av týchto prípadoch je často možné zachrániť život dieťaťa. Niekedy je deformita skrytá a potom ju môžu vidieť iba dermatologické príznaky - fistuly, zhluky vlasov, silná pigmentácia..

V najhorších prípadoch je celá chrbtica otvorená. Tu sú príznaky najzávažnejšie, čo vo väčšine prípadov vedie k smrti. Cystický chrbát Bifidu u detí sa môže prejaviť mimo cesty z prirodzenej polohy miechy alebo jej membrán. Ak koža nechráni výstupok, môže prasknúť, začne sepsa. Deti s Bifidovým chrbtom sa rodia v 1-2 prípadoch z tisíca. Pomerne často, po prvom dieťati s takouto patológiou, má druhé dieťa podobné ochorenie, pretože je dedičný okamih. Neskorý pôrod je ďalším rizikovým faktorom..

Možno hľadáte: Bifidov chrbát u detí a dospelých.

príčiny

Najčastejšou príčinou deformity je nedostatok kyseliny listovej (vitamín B9). Vedie k ďalším nebezpečným poruchám vnútromaternicového rastu..

Ak sa plod už raz vyvinul v lone s takou deformáciou, pravdepodobnosť recidívy sa výrazne zvyšuje počas nového pokusu otehotnieť. Takmer určite sa Bifidov chrbát vyvinie, ak sa to stalo dvakrát predtým. V prípadoch, keď sú príbuzní, ktorí rodia deti s Bifidovými chrbtami, sa zvyšuje aj pravdepodobnosť.

Diabetes mellitus tehotnej ženy zvyšuje pravdepodobnosť nedostatku kyseliny listovej, a tým aj Spin Bifida. Ďalším rizikovým faktorom je obezita pred tehotenstvom alebo už počas neho. Niektoré lieky, zvyčajne kontraindikované počas tehotenstva, môžu blokovať príjem folátov a narušiť normálnu funkciu nervového systému..

Ďalším dôvodom chrbta Bifida je vysoká teplota tela matky v prvých mesiacoch života plodu.

príznaky

Pri latentnej forme Bifidovho chrbta nemusia byť príznaky u detí zrejmé. Pod deformovanou časťou miechy je dieťa úplne alebo čiastočne ochrnuté. Svaly v tomto prípade nesúvisia s nervovým systémom, čo môže viesť k problémom s vnútornými orgánmi, najmä s črevami. Po narodení, dislokácii kĺbov panvy a bokov je tiež možné pozorovať stav Clubfoot. Zakrivenie chrbtice, vďaka ktorému nie je možné dieťa položiť na chrbát. Funkcia močenia sa zhoršuje, močovina sa vyhodí späť, čo ovplyvňuje funkciu obličiek.

komplikácie

Patologický proces, ako je Bifidov chrbát, môže spôsobiť nielen telesné postihnutie, ale aj problémy detí pri duševnom rozvoji. Aké vážne následky budú a aké budú utišujúce prognózy, veľkosť a plocha lézie miechy a dermatologické poruchy. V dôsledku Bifidových chrbtov u detí sa môže vyvinúť mozgový hydrocefal. V takom prípade je potrebné prečerpať prebytočnú vlhkosť z hlavy do brucha. Takáto operácia sa môže vykonať v prvých dňoch života.

Dieťa nekontroluje pohyby čriev a močenie, je úplne alebo čiastočne neschopné ovládať a cítiť sa svojimi nohami. V mnohých prípadoch sa musíte uchýliť k pomoci ortopedických pomôcok, bariel, invalidných vozíkov.

Iné komplikácie môžu zahŕňať:

  • Znížená schopnosť učiť sa;
  • Problémy s čítaním a rečou;
  • Znížená bdelosť;
  • Neschopnosť počítať;
  • Dermatologické choroby;
  • Dysfunkcia gastrointestinálneho traktu;
  • Individuálna neznášanlivosť na latex;
  • Zápal genitourinárneho systému;
  • Nízke emocionálne pozadie.

diagnostika

Teraz dokážu lekári zistiť, že u detí sa Bifidova chrbát vyvíja pomerne skoro. Pomoc s touto biochemickou metódou, ultrazvuk. Preto sú možné preventívne opatrenia a výskum. Korene problému sú zložité, často ich nemožno presne určiť. Môžete však zostaviť rizikovú skupinu a pochopiť, či k nej patrí konkrétny pacient. Preto si nekladajte čas a pri plánovanom narodení dieťaťa navštívte kanceláriu špecialistu na genetiku. To vám pomôže pochopiť, či potrebujete monitorovať hladinu kyseliny listovej v tele..

Každý mesiac tehotenstva sa zúčastnite na úplnom vyšetrení špecialistami na gynekológiu a urológiu. Počas druhej tretiny tehotenstva je potrebný krvný test na hladinu chemických zlúčenín. Ak sa zistí patológia rastu miechy, malo by sa zvážiť prerušenie tehotenstva..

Ak je riziko Bifidovho chrbta u plodu vysoké, musíte prísne kontrolovať hladinu kyseliny listovej, často sa vykonáva ultrazvukové vyšetrenie, aby sa zistili vývojové defekty. MRI je možné predpísať.

Ak sa potvrdí vývoj porúch miechy, lekári najčastejšie odporúčajú prerušiť tehotenstvo. Ale ani teraz medicína nenájde všetky poruchy počas tehotenstva. Niekedy sa zistí, že sa zistí iba prítomnosť patológie, ale nie miera, do akej to ovplyvnilo plod. Takže, ak chrbtica u detí jednoducho nie je úplne uzavretá, je možná úspešná terapia, normálny život dieťaťa v budúcnosti. Ale ak miecha vyšla dierou, ani chirurgický zákrok neumožňuje človeku normálny vývoj, je možný smrteľný výsledok, aspoň závažný stupeň postihnutia. Preto lekári často hovoria o potratoch, ak sú takéto poruchy diagnostikované..

Situácia matky je horšia, ak sa už dlhodobo snaží otehotnieť a bude ťažké alebo nemožné to urobiť znova. V týchto prípadoch sa MRI obvykle používa - aby sa zvážilo, aká je táto situácia zložitá. Lekári potom povedia matke, aké následky a komplikácie sú možné, ak sa narodia deti s Bifidovými chrbtami.

Liečba novorodencov

Terapia sa ideálne začína ešte pred narodením dieťaťa. Aj v tomto štádiu môžete vykonávať chirurgický zákrok, odstraňovať prietrž a iné poruchy vývoja chrbtice. Takáto operácia sa vykonáva zriedka, ale umožňuje vám zabrániť deformácii nervov a zachováva si schopnosť normálneho vývoja v budúcnosti fyzicky aj psychicky. V súčasnosti sa takéto zásahy v Ruskej federácii zatiaľ neuskutočnili..

Ak bolo možné zistiť porušenie pred narodením, je potrebné vylúčiť prirodzený proces narodenia v prospech cisárskeho rezu. Je to potrebné na zabránenie ďalšej deformácii miechy a jej nervovej štruktúry..

Vo väčšine prípadov začínajú chirurgovia pracovať takmer okamžite po narodení dieťaťa a ukázalo sa, že má diagnózu Spin Bifid. Lekári eliminujú deformáciu kostného tkaniva chrbtice, aby ďalej nerušili prácu nervového systému. Otvorí sa hernálna dutina, nervy, ktoré prekročili svoje limity, sa umiestnia späť čo najbližšie k ich prirodzenej lokalizácii. Vyrezaná dutina je zošitá. Pomáha to chrániť novorodencov pred vizuálnymi výčnelkami, ale tie nervy, ktoré už boli poškodené, sa nedajú rehabilitovať..

Prioritným cieľom liečby je umožniť osobe, aby sa v budúcnosti normálne pohybovala. Po operácii sa používajú protetika, fyzioterapeutické cvičenia a fyzioterapia. V mnohých prípadoch je potrebných niekoľko operácií - napríklad, ak v prvom prípade došlo k odtoku mozgovomiechového moku, miechovej tekutine. V budúcnosti sa môže zdať, že miecha je „prilepená“ na kosť a opäť bude potrebná práca chirurga..

Ak je chrbát iba rozdelený a miecha nevychádza von cez otvor, je možné pacientovi umožniť normálny pohyb, aby sa vytvorila plnohodnotná osobnosť. Ak miecha vyjde otvorom a poškodí sa veľké množstvo nervov, môže dôjsť k fatálnemu výsledku. Alebo, ak je terapia čo najúspešnejšia, pacient bude musieť žiť s veľkým počtom nevyliečiteľných komplikácií..

Liečba starších detí

Paralytické príznaky sa často už nedajú vyliečiť. Deti s Bifidovými chrbtami sú však mučené ďalším problémom - urologickým. Je potrebné stabilizovať močenie umelým odstraňovaním močoviny z močového mechúra. Na tento účel sa používajú katétre. Od asi deviatich rokov môže tento postup sám vykonať už sám dieťa.

Je potrebné pacientovi poskytnúť katétry, močové prijímače, špeciálne plachty. Niekedy musíte používať katétry stále. Močový mechúr je stimulovaný elektrinou..

Moderná medicína napreduje a stále viac ľudí zažilo najzávažnejšie prejavy svojej choroby a dokázalo normálne žiť v spoločnosti, pracovať a študovať. Ale táto patológia si v každom prípade vyžaduje stály lekársky dohľad, početné operácie.

prevencia

Aby sa zabránilo vývoju plodu s takým ochorením, ako je Spin Bifid, je najprv potrebné zaistiť príjem a asimiláciu dostatočného množstva kyseliny listovej. Ďalej je potrebné brať ju v počte predpísanom lekárom pred počatím. Príjem pokračuje až do konca prvej tretiny tehotenstva - v tomto období sa formuje budúca miecha a jej nervové štruktúry.

V škandinávskych krajinách, Anglicku, Taliansku a Francúzsku sa už na úrovni štátu odporúča užívať kyselinu listovú, aby sa predišlo chrbte Bifidu u detí. Táto látka sa vydáva v Taliansku na základe povinného zdravotného poistenia..

V Ruskej federácii tento postup ešte nie je bežný. Preto, aby sa vaše deti rodili zdravo, jedli viac ovocia a zeleniny, celých zŕn, bylín, bobúľ.

Odporúčam vám prečítať si ďalšie články na túto tému

Autor: Petr Vladimirovich Nikolaev

Lekár je manuálny terapeut, ortopedický traumatológ, ozónový terapeut. Metódy expozície: osteopatia, postizometrická relaxácia, intraartikulárne injekcie, mäkká manuálna technika, masáž hlbokých tkanív, analgetická technika, kranioterapia, akupunktúra, intraartikulárne podávanie liekov..

Difúzny výstupok disku l4-l5

Výčnelok disku krčnej chrbtice

Liečba Schmorlovej kýly bedrovej chrbtice

Plávanie s kýlou bedrovej chrbtice

Čo je Bifid späť

Zadná strana Bifidy je závažná malformácia plodu, pri ktorej dochádza k nesprávnemu formovaniu určitých častí stavcov a kostnej drene. Výsledkom je charakteristická deformácia jednotlivých segmentov hrebeňa, ktoré sa nachádzajú hlavne v bedrovej oblasti. Vedú k prolapsu miechy vo forme kýly. Patológia sa objavuje ako dôsledok nedostatku živín alebo negatívneho účinku na telo tehotnej ženy počas tvorby plodu..

Základy choroby

Neurálna trubica plodu je základom budúcej kostnej drene, takže hrebeň si zachováva niektoré vlastnosti svojej štruktúry. Počas vnútromaternicového vývoja prechádza veľkým počtom zmien, ktoré určite ovplyvnia miechový kanál v budúcnosti. Jednou z týchto porúch je Bifidov chrbát, dôsledok nesprávneho vnútromaternicového vývoja.

Charakteristickým znakom patológie je vytváranie medzery medzi telom a oblúkom stavcov, zakryté fasciou a svalovým tkanivom. Ak membrána nie je dostatočne hustá, nervové tkanivo miechy môže vyčnievať von. Ochorenie sa prejavuje s rôznym stupňom závažnosti, ale vždy predstavuje nebezpečenstvo pre život a zdravie dieťaťa.

Znak choroby

Spina bifida je nezvratný proces, ktorý je úplne nevyliečiteľný a sprevádza pacienta po celý život. Má negatívny vplyv na nervové zakončenie, svaly a na pohybový aparát ako celok. Po určitom čase po narodení je patológia asymptomatická, ale s rastúcim hrebeňom sa objavujú neurologické poruchy. V prvom rade dieťa začína trpieť silnými bolesťami chrbta, ktoré sa prejavujú silným nepretržitým plačom, parézou a neuromuskulárnou paralýzou..

formuláre

Patologická deštrukcia stavcov sa pozoruje hlavne v dolnej časti chrbta, po ktorej úplne strácajú svoju funkčnosť. Miecha môže zostať nedotknutá a môže byť v malej miere poškodená. V tomto prípade včasný chirurgický zákrok zvýši šance na obnovenie normálnej mozgovej aktivity.

Po zistení, čo je to za anomálie, je potrebné poznamenať, že defekt neurálnej trubice je rozdelený do rôznych foriem. V závislosti od závažnosti sa patológia klasifikuje takto:

  • Zadná strana bifidského okultného tvaru (latentná forma). Charakteristickým rysom je malý defekt v chrbtici, keď stavcové oblúky nie sú úplne spojené s telom. V tomto prípade membrána a miecha zostávajú nedotknuté a pacient nemá žiadne neurologické abnormality alebo abnormality zo strany kostrového systému. Defekt je vo väčšine prípadov detekovaný náhodou, počas röntgenového snímania.
  • Meningocele. Charakteristickým rysom formy patológie je prítomnosť porúch pri tvorbe miechy a jej membrány. Vyčnievajú z rozštiepenia kostného tkaniva a prejavujú sa rôznymi poruchami v oblasti, pretože sú postihnuté nervové korene..
  • Meningomyelokély. Časť tkaniva miechy vstupuje do poškodeného kostného tkaniva a miechy, čo sa prejavuje závažnou formou zníženej citlivosti a motorickej aktivity. To spôsobuje, že pacient je od narodenia postihnutý..

Aj keď je Bifidova chrbtica diagnostikovaná u dospelých, patológia je vždy vrodená.

Explicitná charakteristika formy

Zrejmé prejavy zahŕňajú posledné dve formy - meningokele a meningomyelocele, pretože ich charakteristickým spoločným znakom je kostná defekt a z nej vyčnievajú škrupiny miechy a v ťažkej situácii nervové tkanivo..

V miernej forme meningokel má novorodenec v zadnej časti malý vak, naplnený mäkkými, tvrdými a arachnoidálnymi membránami miechy a mozgomiechového moku. Vyčnieva cez chybný segment stavca. Ak je obehová tekutina narušená, pacient má závažné neurologické poruchy. Takýto nedostatok je často sprevádzaný hydrocefalom, pri ktorom je narušený odtok mozgomiechového moku z mozgových komôr..

Vniknutie do vaku miechy vedie k dysfunkcii rôznych vnútorných orgánov ak nezvratným zmenám v štruktúre miechy. Dokonca ani včasná operácia neumožňuje pacientovi úplné uzdravenie.

Latentná funkcia

Mierna forma choroby, ktorá sa vyznačuje miernou závažnosťou príznakov. Niektorí pacienti sú diagnostikovaní ako dospelí, preto sa táto forma nazýva „skrytá“. U pacientov sa pozoruje iba malá kostná vada, ktorá je spoľahlivo zakrytá svalovým tkanivom, takže cez ňu nevyčnieva miecha..

Defekt je lokalizovaný v bedrovej oblasti alebo v sakrálnej oblasti, ktorá sa prejavuje rôznymi anomáliami. Môže sa vyskytnúť mierna bolesť v dolnej časti chrbta alebo strata citlivosti nôh. Patológia sa deteguje náhodne na röntgenovom snímaní.

Životná kompatibilita

Patológia zvaná Spina bifida (Spino Bifido) je v závažných prípadoch sprevádzaná život ohrozujúcimi abnormalitami, ktoré nie sú vždy korigované. Medzi najpravdepodobnejšie dôsledky patrí:

  • Zúženie miechového kanálu spájajúce mozgové komory a naplnené šedou hmotou.
  • Vrodená patológia tvorby mozgu kosoštvorca (Arnold Chiari syndróm).
  • Progresívne ochorenie nervového systému, v ktorom je priestor v mieche vyplnený dutinami - cystami.
  • Zápal mäkkých membrán mozgu.
  • Nadmerná akumulácia mozgomiechového moku v mozgových komorách.
  • Mnoho fistúl v celom tele.

Každá takáto choroba má vysokú úmrtnosť, takže šanca na prežitie dieťaťa narodeného s nízkou telesnou hmotnosťou je minimálna. Ešte menej pravdepodobný je priaznivý výsledok u dojčiat narodených z viacnásobného tehotenstva.

Najnebezpečnejšia je „otvorená chrbtica, tento typ poruchy je sprevádzaný niekoľkými chybami vo vývoji miechy, ktorá nie je vôbec chránená pred akýmkoľvek poškodením. Príčiny neurologických porúch sú nezlučiteľné so životom.

príčiny

Koncepcia v tele ženy vyvoláva množstvo komplexných procesov. V skorých štádiách vyzerá chrbtica plodu ako doska, zrazenina plochých buniek, ktoré postupne nadobúdajú formu trubice. Ekológia, dedičný faktor alebo prítomnosť škodlivých prídavných látok v potravinách negatívne ovplyvňuje jej vývoj. Hlavnými dôvodmi vzniku takejto vrodenej anomálie sú:

  • Užívanie závažných antibiotík počas tehotenstva alebo antikonvulzív.
  • Akútny nedostatok vitamínov B..
  • Tehotenstvo príliš skoro alebo naopak.
  • Zvýšená hladina glukózy v krvi matky.
  • Genetická predispozícia.
  • Príliš rýchly prírastok na váhe alebo zlá strava pre ženy.
  • Zlé návyky, ktoré sa tehotná matka počas tehotenstva nevzdala (alkohol, fajčenie).
  • Infekčné choroby alebo prechladnutie v prvom trimestri.
  • Prehrievanie tela spôsobené návštevami sáun alebo kúpeľov.

Počas tehotenstva by sa mala žena osobitne starať o seba a vylúčiť kontakt s infikovanými pacientmi. To platí najmä pre také nebezpečné patológie, ako sú príušnice, syfilis, rubeola, hepatitída, osýpky.

symptomatológie

Skrytá forma neurálnej trubice sa prakticky nedáva preč v ranom veku. V niektorých situáciách dieťa neskôr začne chodiť, sťažuje sa na bolesti chrbta, ale vo všeobecnosti príznaky končia. Explicitné formy sú viditeľné vizuálne, lekári ich preto ľahko identifikujú. V dospelosti sa chrbát Bifidy v stavci 15 prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • Učenie zaostáva, ťažkosti s ovládaním aj tých najjednoduchších znalostí.
  • Znížené rozpätie pozornosti, neustále rozptýlenie.
  • Ťažkosti so zapamätaním si aj malého množstva informácií.
  • Trvalé prejavy kožných chorôb.
  • Zvýšená tendencia k alergickým reakciám, najmä na výrobky vyrobené z latexu.
  • Chronické gastrointestinálne a genitourinárne infekcie.

Dospievajúci s takouto patológiou trpia depresívnymi poruchami častejšie ako ostatní, preto si vyžadujú osobitnú pozornosť. Terapeuti ich tiež po diagnostikovaní odporučia na konzultáciu s psychológom alebo psychiatrom.

Identifikácia chyby pred narodením

Včasná diagnóza umožňuje včasné zistenie defektov v skorom tehotenstve, čo poskytuje produktívne rozhodovanie o možnom zachovaní a znášaní plodu. Na identifikáciu patológie existuje niekoľko moderných typov štúdií:

  • Stanovenie hladiny alfa proteínu v krvi. Toto je proteín obsiahnutý v malom množstve. Je produkovaný bunkami embrya, a ak je ich množstvo veľké, potom to často znamená prítomnosť defektov v chrbtici. Venózna krv sa odoberá na výskum..
  • Ultrazvuk. Ultrazvuk vám umožňuje určiť prítomnosť defektov vo vývoji mozgu a miechy, ako aj identifikovať otvoreného účastníka chrbtice. Pre matky a deti je to najbezpečnejšia skríningová metóda so spoľahlivosťou až 97%.
  • Amniocentéza. Jeden z informatívnych, ale zároveň nebezpečných spôsobov výskumu. Punkcia bubliny ohrozuje infekciu a spontánny potrat. Odobraté vzorky umožňujú odhaliť ukazovatele alfa proteínu v plodovej vode.

Lekár predpisuje prechod na ďalšie laboratórne diagnostiky na základe výsledkov laboratórnych testov. Pri potvrdení diagnózy sa objaví otázka potratu..

liečba

Liečba chrbta Bifida spočíva v chirurgickom zákroku, ktorý sa vykonáva do 3 dní od narodenia osoby. Ak sa počas extrakcie z pôrodného kanála zistí výčnelok miechy, musí sa miesto ošetriť antiseptikom, aby sa minimalizovalo riziko infekcie.

Na účely preventívnych opatrení sa predpisujú antibiotiká, ktoré vylučujú rozvoj meningitídy. Môže ísť o skupiny penicilínu, cefalosporíny, fluórchinolóny, makrolidy. Tetracyklínové lieky nedávajú očakávaný terapeutický účinok, preto sa predpisujú iba v skupine s inými.

Operácia neonatológ vykonáva operáciu, uvedie miechu a nervové korene do miechového priestoru, ktorý je na to vyhradený. Pri nadmernom rozdeľovaní paravertebrálnej tekutiny je predpísaný posun, ktorý zobrazuje mozgomiešnu tekutinu do brušnej dutiny. Pri závažných chybách sa podieľajú aj plastickí chirurgovia, aby sa porucha riadne uzavrela..

Dĺžka pobytu v nemocnici po operácii je až 2 mesiace. Počas tohto obdobia sa vykonáva rehabilitácia, lekár kontroluje hojenie rán, hodnotí celkový stav dieťaťa, prítomnosť neurologických porúch (kŕče, kŕče, ochrnutie, atď.).

Liečba pred pôrodom

Liečba chrbta Bifida počas obdobia nosenia pacienta sa vykonáva v nemocniciach relatívne nedávno. Účinnosť vnútromaternicovej terapie nebola dokázaná, takže veľa lekárov pochybuje o uskutočniteľnosti jej implementácie. Malo by byť zrejmé, že toto je spojené s určitými rizikami. Hlavné sú:

  • Zjazvenie maternice.
  • Potrat.
  • Predčasný nástup práce.
  • Iné nepriaznivé účinky spojené s použitím anestézie.

Vystavenie zdravia matiek a detí takýmto rizikám je často nepraktické. Pretože po narodení bude potrebné operáciu zopakovať, ako ukazujú štatistiky, je to potrebné v 40% prípadov.

Recenzie pacientov a rodičov

Bifid s1 späť je vrodené nebezpečné ochorenie, ktoré vyvoláva množstvo neurologických porúch a ohrozuje život pacienta. Patológia má niekoľko stupňov závažnosti, takže u niektorých pacientov sa objavuje náhodne v dospelosti. V iných prípadoch, bez komplexnej liečby a niekedy aj chirurgického zákroku, je takmer nemožné udržať životnú činnosť dieťaťa.

Patológia chrbtice plodu zistená ultrazvukom

Patológie chrbtice plodu sa vyskytujú v 1 prípade na 1 000 tehotenstiev. Poruchy často postihujú nielen samotnú miechu, ale aj miechu. V zásade uhynie plod s anomáliou chrbtice in utero alebo bezprostredne po narodení, takže je veľmi dôležité tento problém čo najskôr zistiť, aby sa žena úmyselne rozhodla ukončiť tehotenstvo..

patológia chrbtice plodu

"data-medium-file =" https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pozvonochnika-u-ploda.jpg?fit=450% 2C300 & ssl = 1? V = 1572898554 "data-large-file =" https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pozvonochnika-u-ploda.jpg? fit = 825% 2C550 & ssl = 1? v = 1572898554 "src =" https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii-pozvonochnika- u-ploda-825x550.jpg? resize = 790% 2C527 "alt =" fetálna spinálna patológia "width =" 790 "height =" 527 "srcset =" https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru / wp-content / uploads / 2018/05 / patologii-pozvonochnika-u-ploda.jpg? w = 825 & ssl = 1 825w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp- content / uploads / 2018/05 / patologii-pozvonochnika-u-ploda.jpg? w = 450 & ssl = 1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018 /05/patologii-pozvonochnika-u-ploda.jpg?w=768&ssl=1 768w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2018/05/patologii- pozvonochnika-u-ploda.jpg? w = 900 & ssl = 1 900w "s izes = "(max-width: 790px) 100 Vw, 790px" data -calcal-dims = "1" />

Príčiny vnútromaternicových spinálnych anomálií

Vo väčšine prípadov sa anomálie vyskytuje v bedrovej oblasti, menej často v cervikálnej oblasti a veľmi zriedka v sakrálnej a hrudnej oblasti..

Dôvody takejto komplexnej patológie stále nie sú jasné. Medzi faktormi, ktoré vyvolávajú porušenie miechy, je však určite možné identifikovať:

  • Infekcie TORCH;
  • toxické účinky liekov;
  • ťažké pracovné podmienky;
  • užívanie drog a alkoholu;
  • rokov fajčenia.

Keď je možné zistiť patológiu chrbtice plodu

Rozštiepenie nervovej trubice nastáva v období od 19 do 30 dní tehotenstva (deň poslednej menštruácie u tehotnej ženy). Abnormalita chrbtice sa dá zistiť už pri prvom skríningu, ktorý sa uskutočňuje v 11. týždni tehotenstva. Druhý skríning zvyčajne potvrdzuje výsledky prvého skríningu a odhaľuje nové porušenia.

myelomeningokéla

75% všetkých prípadov abnormalít miechy plodu je obsadených myelomeningocele (spina bifida cystica). Patológia sa prejavuje vyčnievaním miechy za chrbticu. Mozgové tkanivo je niekedy chránené pokožkou, ale častejšie vychádza z nervových procesov. V druhom prípade sa plod rodí so ochrnutím dolných končatín, problémami s črevami a močovým mechúrom. V 90% prípadov je u plodu diagnostikovaná hydrocefalus (kvapka mozgu)..

Charakteristické príznaky myelomeningokele na ultrazvuku:

  • tekutina je vizualizovaná na chrbte chrbtice;
  • cez stavcovú puklinovú tvorbu je viditeľná tekutina vo vnútri;
  • hlavová fossa je menšia;
  • tkanivá mozgu sú premiestnené;
  • výrazné zakrivenie chrbtice;
  • veľkosť plodu je menšia ako je obvyklé;
  • hydrocefalus je diagnostikovaný z dôvodu nízkeho umiestnenia miechy a blokády mozgovomiechového moku.

Ak existuje podozrenie na patológiu, žena daruje krv konkrétnym enzýmom. Má zvýšenú hladinu alfa-fetoproteínu, ako pri iných abnormalitách plodu. Potom je tehotná žena odoslaná na 4D sken, počas ktorého môžete vidieť trojrozmerný obraz plodu. To je však možné iba od 20. týždňa tehotenstva.

Myelomeningocele je závažnou formou odštiepenia miechy, preto sa pri potvrdení diagnózy ultrazvukom odporúča ženám podstúpiť potrat. Aj keď sa dieťa narodí nažive, nebude môcť chodiť, bude mať problémy s vnútornými orgánmi.

Operácia presunu miechy za miechu pomocou miechových nervov sa vykonáva do 48 hodín od narodenia. Vyčnievajúca kapsula sa umiestni späť do miechového kanála, svaly a koža sa prišijú navrchu.

Takéto deti potrebujú špeciálne ošetrenie, ktoré významne nezlepší kvalitu ich života. Veľmi malé percento detí bude môcť v budúcnosti chodiť, ale väčšina bude potrebovať invalidný vozík, pretože poškodené nervové zakončenia a neumožňujú normálne fungovanie miechy..

Klippel-Feilov syndróm

Klippel-Feilov syndróm je veľmi zriedkavý, v jednom prípade zo 120 000 tehotenstiev a má tú zvláštnosť, že bol zdedený.

Patológia je abnormálna štruktúra krčnej chrbtice, v ktorej sú stavce spojené dohromady. Krk prakticky chýba a v závislosti od rozmanitosti syndrómu má patológia ďalšie poruchy. Najnebezpečnejšia je odroda KFS3, v ktorej sú fúzované nielen krčné stavce, ale aj hrudník a bedra. Vďaka nezhojeniu oblúkov chrbtice sa tvoria ďalšie rebrá.

Okrem toho sa ďalšie prsty vizualizujú u plodu, ich nedostatočného rozvoja alebo fúzie, renálnej hypoplazie, kontrakcie močovej trubice, chorôb kardiovaskulárneho systému, nie sú tam žiadne pľúca, poruchy centrálneho nervového systému. Pri akejkoľvek forme syndrómu sa u plodu tvorí miechové zakrivenie (skolióza).

Príčinou patológie je mutácia génu GDF6. Abnormalita sa zistí najskôr v 20. týždni tehotenstva. S ultrazvukom na ultrazvukovej obrazovke je zrejmé nasledujúce:

  • skrátenie krku;
  • plod neotočí hlavu;
  • nízka vlasová línia na zadnej časti hlavy;
  • tvárová asymetria;
  • nedostatok jednej pľúca;
  • obličková hypoplázia;
  • narastanie alebo nedostatočné rozvinutie prstov na ruke;
  • extra prsty;
  • fúzia stavcov v rôznych častiach chrbtice.

Prvé dve odrody Klippel-Feilovho syndrómu je možné opraviť. Dieťa podstúpi chirurgický zákrok, potom podstúpi komplexnú rehabilitačnú terapiu. Dnes nebude možné úplne obnoviť chrbticu, človek však bude môcť žiť bežný život, pretože to nebude ovplyvnené mentálne schopnosti.

Pri tretej forme patológie bude žena požiadaná o ukončenie tehotenstva, pretože pri fúzii stavcov sú nervové korene narušené, kvôli čomu sa vyvíja rôzne ochorenie vnútorných orgánov. Deti s formou KFS3 vyžadujú osobitnú osobnú starostlivosť a stále zomierajú v ranom veku..

Spina bifida

Spina bifida alebo neúplné uzavretie miechového kanála, ku ktorému dochádza na začiatku tehotenstva v dôsledku abnormálnej tvorby nervovej kabíny. Okrem problémov s chrbticou je u miechy Spina bifida tiež nedostatočné rozvinutie miechy. 95% detí s touto patológiou sa narodilo dokonale zdravým mladým rodičom.

Najjednoduchšou formou patológie je Spina bifida occulta - malá medzera v chrbtovej kolóne, ktorá nie je sprevádzaná vyčnievaním miechy smerom von a poškodením koreňov nervov. Závada je takmer znateľne viditeľná navonok a je ťažké povedať, že existuje nejaký problém.

Niekedy má novorodenec problémy s črevami a močovým mechúrom, vyskytuje sa skolióza a slabý tón nôh. Jediným spôsobom, ako diagnostikovať patológiu, je rádiografia. Na skríningovom ultrazvuku to nie je prakticky viditeľné, iba pri ultrazvuku 4D vidíte neúplnú fúziu oblúkov chrbtice v neskorom tehotenstve. Anomálie si nevyžaduje korekciu a žena nemusí prerušiť tehotenstvo.

Cystická hygróm krku

Hygróm na krku plodu (lymfangiom) je benígny nádor, ktorý sa vytvára v dôsledku narušenia tvorby lymfatického systému v krčných stavcoch počas embryonálneho vývoja. Ak sa lymfatický systém zlomí na spoji jugulárneho vaku s jugulárnou žilou, vytvorí sa cysta alebo niekoľko cyst naplnených vláknitou seróznou tekutinou. Nádor je lokalizovaný v blízkosti krčných stavcov, čo ovplyvňuje vývoj plodu..

Patológia ultrazvuku je viditeľná už pri prvom skríningu po dobu 11 - 12 týždňov. Hlavným ukazovateľom bude zväčšenie hrúbky goliera. Hygróm krku u plodu sa vyskytuje ako dôsledok chromozomálnych abnormalít a pod vplyvom vonkajších príčin - mechanická vnútromaternicová trauma, fajčenie a konzumácia alkoholu matkou, prenášaná počas tehotenskej infekcie..

Pri druhom skríningu sa hygróm vizualizuje ako asymetrický novotvar s hustou škrupinou, niekedy s vnútornou septou, ktorý sa nachádza v projekcii krčnej chrbtice. Samotný nádor nie je hrozbou pre život plodu..

V skorých štádiách sa vykonáva choriová biopsia na zistenie chromozomálnych abnormalít. Ak budú potvrdené, bude žena požiadaná o ukončenie tehotenstva. Pri absencii genetických abnormalít lekári počkajú a uvidia postoj. veľmi často do 18 až 20 týždňa tehotenstva hygróm vymizne sám.

Ak sa tak nestane, potom bude mať dieťa po narodení pravdepodobne nasledujúce odchýlky:

  • paréza tvárového nervu - imobilizácia tvárových svalov v dôsledku predĺženej kompresie hygromického nervového vlákna;
  • deformita chrbtice (najčastejšia je torticollis - zakrivenie krčnej oblasti v dôsledku zápalového procesu v krčných svaloch kvôli nadmernému zaťaženiu konštantným tlakom nádoru);
  • deformácia týlnej kosti a čeľuste;
  • porušenie funkcie prehĺtania;
  • upchatie dýchacích ciest (upchatie dýchacích ciest v dôsledku upchatia priedušnice hygrómom).

Hygroma sa lieči konzervatívne po narodení dieťaťa. Ak príčinou patológie nie sú chromozomálne abnormality, prognóza pre dieťa je priaznivá.

zistenie

Aby sa vylúčila patológia chrbtice plodu, je potrebné podstúpiť skríning v skorých štádiách pomocou dobrého ultrazvukového prístroja. Anomálie chrbtice sú viditeľné už pri prvom vyšetrení, čo umožňuje v prípade závažného porušenia tehotenstva včas ukončiť tehotenstvo..

Ak nájdete chybu, vyberte časť textu a stlačte kombináciu klávesov Ctrl + Enter

Možnosti ultrazvuku pri diagnostike defektov miechy plodu

Spina bifida - porucha vývoja nervovej trubice, ktorá je rozdelením miechového kanála (miechový dysrafizmus), často s tvorbou kýly miechy.

Centrálny nervový systém sa vytvára z ektodermy v 3. týždni embryonálneho vývoja. Dĺžka embrya počas tohto obdobia je iba 15 mm. Listy ektodermy sa spoja a vytvoria nervovú drážku a potom sa nervová trubica bližšie k sebe priblíži (obr. 1). Okolo je vytvorený kostný prsteň. Za normálnych okolností dôjde k uzavretiu nervovej trubice do 28. dňa tehotenstva. Pri poruchách uzatvárania sa však vytvárajú jeho defekty, ako sú anencefália, encefalocele a spina bifida (obr. 2)..

Obr. 1. Stupne embryogenézy neurálnej trubice: priečny schematický rez.
a) Medová doska.
b, c) Medulárna drážka.
d, e) Neurálna trubica: 1 - rohovitý list (epidermis); 2 - nervové hrebene.

Obr. 2. Vznik defektu nervovej trubice.

Pre všetky typy a formy miechy je typická ich zadná poloha s defektom v zadnej polovici miechového kanála. Je veľmi zriedkavé (menej ako 1% prípadov), že na anterolaterálnom povrchu kanála sa tvorí nekróza a vyskytuje sa predná spinálna hernia.

Predné a zadné medzery stavcov môžu prechádzať pozdĺž stredovej čiary a môžu byť tiež umiestnené asymetricky. V niektorých prípadoch je medzera šikmá. Ak dôjde k rozdeleniu stavcov pozdĺž stredovej čiary, deformácia chrbtice môže byť mierna alebo vôbec nevyjadrená. Avšak pri asymetrickom a šikmom umiestnení medzery v kombinácii s inými abnormalitami stavcov (napríklad unilaterálne mikrospondylia polovice stavcov, anomálie kĺbových procesov) sa vyvíja výrazná deformácia chrbtice..

Najčastejšie (až 70% prípadov) je spina bifida lokalizovaná v lumbosakrálnom regióne, v 21% v oblasti hrudníka a v 9% inej lokalizácie [1].

Existujú tri varianty spina bifida

  1. Spina bifida occulta. Táto možnosť sa tiež nazýva „skrytá“, pretože tu nie je viditeľná vonkajšia chyba. Latentná nekróza chrbtice sa zvyčajne lokalizuje v lumbosakrálnej oblasti a spravidla sa klinicky nevykazuje. Často sú náhodným „nálezom“ pri röntgenovom vyšetrení chrbtice alebo MRI. Anatomická podstata latentnej štrbiny chrbtice je neúplným splynutím oblúka stavca. Toto je najpriaznivejší variant spina bifida. Niekedy sú v oblasti defektu „markery“ alebo stigmy kože vo forme lipómov, cystických a / alebo tuhých hmôt, oblasti abnormálneho rastu vlasov, hyperpigmentácia. Pri uzatvorených defektoch sa tiež zistia abnormality stavcov, deformácie chodidiel a abnormálne nízky kužeľ. Uzatvorený variant spina bifida nie je sprevádzaný syndrómom Arnolda Chiariho II, ventrikullomegáliou a inými intrakraniálnymi zmenami [2]..
  2. Meningocele. Meningocele je rozdelenie chrbtice s výčnelkom do defektu dura mater, ale bez zapojenia nervových štruktúr do procesu (obr. 3). Obsahy herniálneho vaku sú meningy a mozgomiechový mok, jeho tvar je obyčajne sledovaný zúženou nohou. Porucha kosti zvyčajne zachytáva dve až tri stavce. Klinické prejavy choroby sú variabilné a siahajú od asymptomatického priebehu po dysfunkciu panvových orgánov, motorické a senzorické poruchy. Tento variant spina bifida je zriedkavý.
  3. Myelomeningokéla. Toto je najzávažnejšia forma spina bifida so zapojením membrán, miechy a jej koreňov do herniálneho vaku. Defekt kosti je zvyčajne široký a predĺžený, zachytáva od 3 do 6 - 8 stavcov. Stupeň neurologického defektu je vždy závažná paraplegia dolných končatín, citlivé poruchy, neurogénny močový mechúr a črevná paréza. Najčastejšie sa vyskytuje táto forma miechy - asi 75% všetkých foriem [3-5]. Takmer vo všetkých prípadoch je myelomeningocele kombinovaná so syndrómom Arnold-Chiari II. Detekcia príznakov abnormality Arnold - Chiari II u plodu je teda ukazovateľom prítomnosti spina bifida. Okrem toho v 70 až 80% prípadov sa u plodu vyvinie hydrocefalus [5, 6]..

Obr. 3. Schéma defektov chrbtice plodu.
a) meningomyelocele.
b) meningocele.

Predstavujeme klinické pozorovania preukazujúce schopnosti ultrazvuku v diagnostike fetálnych miechových defektov.

Klinické pozorovanie 1

Pacient K., 26 rokov, prišiel na kliniku v 23. týždni tehotenstva. Prvé tehotenstvo. Štúdia sa uskutočňovala na prístroji Accuvix-XQ (Samsung Medison) pomocou režimu objemovej rekonštrukcie 3D / 4D. Indexy fetometrie úplne zodpovedali gestačnému veku. Pri skenovaní chrbtice v prednej a sagitálnej rovine sa odhalila uhlová deformácia chrbtice v oblasti hrudníka s dĺžkou asi troch stavcov. V priečnej rovine skenovania neboli zistené porušenia štruktúr a integrity tkanív. V režime rekonštrukcie 3D / 4D bola odhalená asymetrická odchýlka medzi rebrami pravej a ľavej strany hrudníka (obr. 4)..

Obr. 4. Echografický obraz asymetrie rebier v 3D rekonštrukcii.

Rebrá na ľavej strane boli spojené, medzirebrové priestory boli v porovnaní s opačnou stranou zmenšené (obr. 5, 6). U plodu sa nezistila žiadna iná patológia. Existuje podozrenie na vrodenú skoliózu, ktorej základom je prítomnosť postranných stavcov (hemivertebrae) alebo postranných klinovitých stavcov. Po 26 týždňoch sa zachoval ultrazvukový obrazec. Pri vykonávaní trojrozmernej echografie je to jasný obraz asymetrie kostných oblúkov a skoliotickej deformity chrbtice..

Obr. 5. Asymetria intercostal priestorov v 3D rekonštrukcii.

Fetálny bifid späť

V nemocniciach skupiny matiek a detí - KG Lapino, na oddelení fetálnej medicíny sa vykonáva diagnostika a otvorené operácie na vnútromaternicovú korekciu spinálnej hernie (spina bifida) s následnou rehabilitáciou po narodení.

Spina bifida je rozdelenie chrbtice a prietrže miechy plodu. Spina bifida sa delí na mierne a ťažké formy. Pri miernej forme dochádza k miernemu poškodeniu stavcových oblúkov a nepozoruje sa žiadny výčnelok tkanív, ktorý zvyčajne nemá vážne následky..

Závažné formy, pri ktorých dochádza k významnému herniálnemu vyčnievaniu tkanív miechy, priľahlých tkanív a membrán, sú oveľa bežnejšie..

Myelomeningocele (anomálie Chiari II) je najzávažnejšou a najbežnejšou formou, v ktorej miecha a priľahlé nervy napučiavajú na kožný defekt. Toto je jediná forma, v ktorej miecha prichádza do styku s plodovou vodou, čo vedie nielen k mechanickému poškodeniu, ale aj k chemickému poškodeniu..
Závažné formy komplikuje hydrocefalus (zvýšenie objemu komôr v mozgu), paralýza, zhoršené prehĺtanie a dýchanie, narušená funkcia panvových orgánov, vývojové oneskorenie..

Po narodení si novorodenci so spinou bifida vyžadujú chirurgickú liečbu a ventrikulloperitoneálny posun sa vykonáva u 98% pacientov (cerebrospinálna tekutina sa odstraňuje trubičkovým systémom do brušnej dutiny). Chirurgická vnútromaternicová korekcia tohto defektu znižuje závažnosť a objem komplikácií v prenatálnom aj postnatálnom období. Podľa multicentrickej randomizovanej štúdie uskutočňovanej po dobu 7 rokov v niekoľkých nemocniciach v USA, vnútromaternicová korekcia významne znižuje riziko vzniku hydrocefalu, 2 krát znižuje potrebu chirurgického obtoku komorovej komory po narodení, významne zlepšuje fyzický a psychický vývoj.

Operácie v klinických nemocniciach v Lapino a IDK Samara vykonáva spoločný tím vysokokvalifikovaných anestéziológov, gynekológov a gynekológov a neurochirurgov. Počas operácie sa vykonáva uzavretie defektov dura mater, svalov a kože plodu po jednotlivých vrstvách. Najoptimálnejšie obdobie pre vnútromaternicovú chirurgickú korekciu je obdobie 20 - 25 týždňov tehotenstva.

Po operácii je tehotenstvo predĺžené na celé obdobie s následným plánovaným pôrodom.

SPINA BIFIDA

AUTORI: Coleman B.G. Langer J.E. Horii S.C.

Štiepenie miechy (Spina bifida) je jednou z najviac znemožňujúcich, ale nie smrteľných vrodených malformácií nervového systému plodu na svete. Nástup ultrazvukových prístrojov s vysokým rozlíšením nám umožňuje presne diagnostikovať SB, vrátane podrobného prehľadu vnútromaternicového vývoja centrálneho a periférneho nervového systému..

Protokol a skenovacia technika

Vyšetrenie plodu v druhom trimestri zahŕňa úplné vyhodnotenie chrbtice. Obrázky by mali byť upevnené v pozdĺžnej, sagitálnej, koronálnej a axiálnej rovine.

Obr. Na sonograme sa vizualizuje normálna chrbtica, skenuje sa v priečnom a pozdĺžnom smere so snímačom 9 MHz v tehotenskom veku 20 týždňov a 3 dni..


Preskúmanie chrbtice zahŕňa lokalizáciu kužeľového konca miechy (obr. 2), ktorá sa mení v závislosti od gestačného veku, zvyčajne v 13 až 18 týždňoch. Miecha končí na úrovni L4, 19 až 36 týždňov, na úrovni L3 a na úrovni L2 po 36 týždňoch.
Porucha kosti sa vizualizuje ako divergencia laterálnych štruktúr vo forme V (obr. 3).

Obr. Na sonograme pozorujeme miechu snímanú snímačom 12 MHz v období gravidity 29 týždňov a 2 dni. a) sagitálna časť chrbtice s vizualizáciou kužeľového konca miechy (šípka). c) sagitálny obraz chrbtice s nízkou lokalizáciou miechového kužeľa (šípka) v oblasti S4 po 25 týždňoch tehotenstva.

Obr. SB sa stanoví na úrovni L4 až S4 po 19 týždňoch a 1 dni. a) Na sagitálnej sekcii je útvar vizualizovaný vo forme vrecka (šípky) s prvkami miechy, pozorujeme tiež defekt kože a podkožného tkaniva nad S2. c) Na priereze sú zobrazené rozdiely zadných oblúkov na úrovni L4 (šípky) v mieste kostného defektu. c) Prierez chrbtice na úrovni L5, vizualizácia rastúcej divergencie centier osifikácie a nezmenenej kože nad úrovňou defektu..


Ak sa zistí SB, meria sa hernálny vak, a to: v sagitálnej sekcii sa meria dĺžka a predná dimenzia a šírka sa meria v priečnej sekcii (obrázok 4). Dimenzovanie SB má veľký význam pre plánovanie rozsahu chirurgického zákroku. Obsah herniálneho vaku sa hodnotí na stanovenie prítomnosti nervových prvkov, ktoré sa vyskytujú vo forme lineárnych echogénnych formácií obklopených mozgovomiechovým mokom (obr. 5). Stena herniálneho vaku sa odhaduje ako hrúbka ako tenkostenná alebo silnostenná formácia. Údaj o stave kože nad chybou je povinný: je úplne alebo čiastočne pokrytý kožou (obr. 6). Vyhodnocuje sa tiež všetky časti chrbtice, aby sa identifikovali akékoľvek abnormálne stavce, skolióza, kyfóza alebo iná patológia..

Obr. Posúdenie veľkosti herniálneho vaku po 19 týždňoch a 4 dňoch. a) zobrazenie herniálneho vaku v sagitálnej sekcii s vyznačením (šípkami) prednej veľkosti a dĺžky vaku. c) priečny obraz označujúci šírku herniálneho vaku 1,5 cm (kurzory), vizualizáciu nervových prvkov vo vaku (šípky).

Obr. Otvorená forma Spina bifida má gestačný vek 21 týždňov a 4 dni. a) Koronárna časť chrbtice s vizualizáciou herniálneho vaku s nervovými prvkami (šípy), veľkosť 2,2 cm, b) prierez kostnej chyby v oblasti L2, obklopený mozgovomiechovým mokom. Pokožka a svaly nie sú poškodené. c) Na priečnom reze na úrovni L4 sa nad abnormálnou osifikáciou stavovcového tela (zakrivené šípy) vizualizuje defekt kože (šípka). d) Sagitálna časť chrbtice na úrovni L4 až S2, vizualizuje sa veľký hernálny vak s obnovou integrity kože a mäkkých tkanív po defekte na úrovni S3-4 (šípky).


Protokol ultrazvukového vyšetrenia obsahuje sken mozgu. Počas štúdie hodnotíme laterálne komory v priečnej, sagitálnej a koronálnej časti a sken tretej komory, zvyčajne v priečnej rovine. Hodnotíme vaskulárny plexus, echogenicitu mozgomiechového moku a akékoľvek známky intraventrikulárneho krvácania. Skenujeme zadnú lebečnú fosíliu, mozoček a veľkú nádržku v dvoch rovinách: priečnych a koronárnych. Vykonávame tiež podrobný prehľad dolných končatín, pretože často nachádzame kliešte (obr. 6)..

Obr. Na sonograme v 3D móde je vizualizovaný plod s bilaterálnym klbkom v gravidite 21 týždňov a 5 dní.

Klasifikácia porúch miechy


Defekty neurálnej trubice sa dajú klasifikovať ako „uzavretá“ spinálna puklina - Spina bifida occulta, vyznačujúca sa herniálnym vakom naplneným mozgomiešnym mokom a neprítomnosťou nervových prvkov v ňom; a „otvorené“ - SB Aperta, komponenty miechy, zatiaľ čo sa nachádzajú v herniálnom vaku. Počas ultrazvukového vyšetrenia je dôležité uviesť túto vlastnosť, pretože pri uzavretom mieche sú ukazovatele fetoproteínu a acetylcholinesterázy v plodovej vode normálne. Okrem toho neexistujú žiadne sekundárne lebečné príznaky s uzavretým SB. Prenatálna diagnostika na týchto kartách je náročnejšia úloha, preto je potrebná optimálna vizualizácia každého segmentu chrbtice.

Spin bifida oculta


Postnatálne majú novorodenci s uzavretou chrbticou bifidu normálnu miechu a priebeh miechových nervov. Existuje niekoľko typov okultitídy: diastematomyelia, subkutánny alebo intraspinálny lipóm, zosilnená koncová vláknina, dermoidná alebo epidermoidná cysta a myelocystocele.


Diastematomyelie


Diastematomyelia - úplné alebo neúplné rozdelenie miechy na dva polovičné hrebene (obr. 7). Septum sa vyskytuje v miechovom kanáli (kosť, chrupavka alebo fibróza), patológia môže byť spojená s hydromyeliou, segmentálnou vertebrálnou anomáliou alebo viscerálnou patológiou, ako sú genitourinárne alebo anorektálne malformácie..

Obr. 7. Diastematomyelia pokrýva hrudnú miechu od T7 do T11 u plodu v gestačnom veku 25 týždňov a 3 dni. a) Prierez na úrovni T12 s vizualizáciou hyperechoického bodu v strede miechového kanála. b) priečny rez polovičného hrebeňa (šípky) zbiehajúci sa na úrovni T11 s abnormálnym ľavým zadným oblúkom stavcov (zakrivená šípka).


Lipomyelomeningocele

Lipomyelomeningocele je subkutánny lipóm, ktorý je spravidla lokalizovaný v lumbosakrálnej oblasti a prechádza defektom fascie a oblúkom stavcov (obr..

Obr. Lipomeningomyelocele v tehotenskom veku 24 týždňov a 1 deň. a) Sagitálna časť formácie v tvare hrubého vreca (šípka) s vnútornými echogénnymi ložiskami. b) Priečny rez so zosilnenou kapsulou (kurzory) a priľahlou kožou (šípy).


Terminálna myelocystocele

Terminálna myelocystocele tvorí asi 3,5-7% miechových defektov a predstavuje expanziu distálnej miechy s tvorbou cysty (obr. 9). Terminálna myelocystocele sa vyvíja v dôsledku akumulácie mozgovomiechového moku v terminálnej komore, čo vedie k narušeniu normálneho rozvoja okolitých štruktúr a spôsobuje expanziu stavcových oblúkov (spina bifida), meningokele a fixáciu miechy (priviazaná šnúra)..

záver

Novorodenci so SB potrebujú ošetrenie, ktorého cieľom je obnoviť integritu kože, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu hernálneho vaku alebo infekcie. Chirurgia má za cieľ umiestniť tkanivo späť do miechového kanála a uzavrieť existujúcu poruchu. Tieto operácie sú spravidla naliehavé a vykonávajú sa do niekoľkých hodín po narodení.